『疾病概述:』

原发性输卵管腺癌（ｐｒｉｍａry aｄｅnoｃａrcｉｎomａ）简称输卵管癌，是女性生殖器官中最少见的一种恶性肿瘤。自ｒａｙmoｎd（１８４７）报告第一例，随后oｒthmａｎｎ（18 88）首次详加描述本病并又记载２例以来，至１９８２年世界文献报道不超过１５００例（ｔa tum）。国外文献报告其发生率约占女性生殖器官恶性肿瘤的０．１～１．８％（ｊoｎes，１９６５），近年报道则多在０．３％左右（宏井正彦等，１９８５）。上海医科大学妇产科医院（１９７９）总结２５年来原发性输卵管癌９１例，占该院同时期妇科恶性肿瘤的1.１％，以绝经期前后（４０～６５岁）多见。国外多数报道其好发年龄为５２～５５岁；有报道患者年龄最小１８岁、最长８７岁者。但以发生于绝经期后者为多见（７０％。ｄｅｎhａm，１９８４）。总之，其好发年龄高于子宫颈癌，低于外阴癌，而与子宫内膜癌相近。
　　
『分型说明:』

迄今原发性输卵管癌尚无统一的分期标准，不少作者鉴于输卵管癌的临床过程及治疗方法与卵巢癌相似，而采用国际妇产科联合会（ｆigo）１９７０年所定卵巢癌分期标准。但输卵管系有腔器官，癌肿始于内膜，其发展必然经历由内膜、肌层达浆膜的过程，而卵巢则是实质性器官，癌肿的生长无上述特点。因此，卵巢癌的分期标准并不完全适用于输卵管癌。schillｅｒ等（１９７１）着重于输卵管壁被侵蚀的深度，特别是输卵管浆膜是否被侵蚀，而提出与ｄulａｓ的结肠和直肠癌类似的分期标准，具有重要的预后意义，值得推荐如下：
　　 ０期 原位癌（癌瘤局限于输卵管粘膜层内）
　　 ｉ期 癌瘤扩展至粘膜下及／或肌层，但未穿透至输卵管的浆膜面
　　 ⅱ期 癌瘤侵蚀输卵管浆膜层
　　 ⅲ期 癌瘤直接蔓延至卵巢及／或子宫内膜
　　 ⅳ期 癌瘤的扩展超出生殖器官（如其他盆腔脏器、盆腔软组织、腹膜、腹腔脏器）

此分期中之０、ｉ及ⅱ期不因双侧输卵管癌本身而变更，但取决于任何一侧输卵管癌的扩展灶。伴有腹水或ｉ期以上者之盆腹腔冲洗液须作细胞学检查，则宜参考１９７４年fiｇｏ新修订之卵巢恶性肿瘤分期，有助于治疗方案的拟定。
　　
『诊断说明:』

由于本病临床少见，症状又不典型，长期以来被认为是最难确诊的恶性肿瘤之一。文献报道术前正确诊断率仅为０．５～６．５％。诊断失误的主要原因，是对本病的认识不足和疏忽。故宜提高警觉，凡遇中年以上妇女出现阴道排液、腹痛并查及附件包块者，均应考虑到本病的可能。ｍｅｒrill（１９８２）将此三项症状称为“输卵管癌三联症”（ｔriａd of tubal carcｉnomａ），作为诊断依据；或以阴道排液合并下腹包块为“输卵管癌二联症”（bigｅmｉｎal sigｎs of tubal cａrcｉnoma），认为其阳性率和诊断价值可能更高。但至下腹可扪及包块已是晚期征象，宜对不明原因之绝经后阴道出血即予以考虑。双合诊如发现子宫多正常，一侧或双侧附件区有腊肠型包块，实性或囊、实性，活动受限或完全固定，即应考虑有本病的可能。但对于绝经前妇女应排除后列病变：输卵管炎、输卵管妊娠、卵巢肿瘤、子宫内膜病变以及蒂性浆膜下子宫肌瘤等，应通过进一步辅助检查，力求获得术前诊断。辅助检查包括阴道细胞学检查、诊断性刮宫、ｘ线、ｂ型超声及内窥镜检查等。

　　 一、阴道细胞学检查 对有上述临床症状者，如能排除子宫内膜及颈管内膜癌瘤，而阴道细胞学检查阳性，特别是找到腺癌细胞，则应高度疑为本病，但其阳性率不足５０％。有人主张直接检查宫腔吸出物乃至输卵管吸液，可提高阳性率。

　　 二、诊断性刮宫 进行全面的分段诊刮和仔细探查宫腔，可以除外宫腔、颈管的癌瘤及引起阴道排液的其他良性病变如粘膜下肌瘤等。若分段诊刮病理学检查为阴性，则应疑及输卵管癌。若子宫内膜活检阳性，应首先考虑为子宫内膜癌，但不能除外系输卵管癌转移而来的可能性。

　　 三、ｘ线检查 子宫输卵管碘油造影有一定价值，但有可能引起癌细胞扩散至腹腔，一般不宜采用。近年采用ｃｔ确定肿块的部位、大小、性质等。

　　 四、ｂ型超声扫描 可确定肿块的部位、大小、性质及有无腹水等。

　　 五、内窥镜及其他检查 腹腔镜、后弯窿镜、子宫镜、阴道镜及宫颈活检等检查，可除外卵巢、宫体及宫颈的恶性肿瘤。

　　 若术前仍不能确诊，应对疑为输卵管癌者进行有准备的剖腹探查。必要时术中可做冰冻切片病理学检查或／及腹水与冲洗液的细胞学检查。
　　
『病理说明:』

　　 输卵管腺癌多为单侧，双侧者约占1/３。常发生在壶腹部，或向伞端生长。肿瘤大小不一，小的仅使输卵管轻度增粗，大者直径可达１７ｃｍ。由于临床罕见且症状不典型，诊断困难，故大多数病例被诊断时肿瘤体积已相当大。早期、小的病灶常于盆腔其他病变手术时偶然发现。输卵管伞端往往闭锁或为肿瘤所堵塞，外观犹如输卵管积水或积脓，常呈腊肠型。浆膜面光滑或粗糙，呈暗红色。质或软或坚硬，视所含纤维组织的多寡及管腔内有无液体潴留而定。晚期者癌组织可穿透浆膜，常与盆腔组织、器官或肠管粘连，偶见肿瘤自伞端突出，与邻近的结肠等组织粘连。输卵管伞端的闭锁或与同侧卵巢粘连时，即使肿瘤已相当大，可阻止癌细胞外溢。切面观：输卵管壁略增厚，腔内充满灰白色乳头状或颗粒状癌组织，常伴感染、坏死及暗棕色混浊液体。
　　 镜检：９５％以上病例为高分化乳头状或乳头-小泡型腺癌（ｗｅll-diffｅreｎtiａtｅd paｐ-illａryor pａpillａｒy-ａlｖｅolar adｅnoｃａrcｉnomａ），偶为腺棘癌或腺鳞癌。原发性输卵管腺癌可分为三种组织学类型：①ｉ级：乳头状腺癌（ｐａpillａry adｅｎocａrcｉnomａ），为柱状无纤毛细胞构成的乳头状结构，细胞无明显间变，核分裂相少见，肿瘤多局限于粘膜；②ⅱ级：乳头小泡状腺癌（papillａry-ａlveolar adenoｃａrcｉnomａ），细胞形成乳头状，也可形成腺泡状结构，细胞分化程度较乳头状癌为差，核分裂相由少到中等量，常有输卵管壁的早期浸润；③ⅲ级：小泡髓样癌（ａlｖｅo１ａr-mｅdullary adｅｎoｃａrciｎomａ），细胞排列成实性片块或形成小泡，很少形成乳头，细胞间变明显，是分化最差的一型，核分裂相多见，常侵犯淋巴管。上述三种类型可以存在于同一标本中，往往难于明确区分，常以占优势的成分而定型。一般认为肿瘤组织学类型与预后有关。肿瘤分化愈好，预后亦愈好。

　　 鉴于原发性输卵管腺癌较转移性输卵管癌少见，必须具备下列特征始能作为原发性输卵管癌的组织病理学诊断依据：①输卵管内膜上皮全部或部分为癌代替；②癌细胞的组织学特征与输卵管内膜上皮相似；③子宫内膜及卵巢无肿瘤，或仅有体积极小的肿瘤，而其组织学特征显示由输卵管转移而来；④癌瘤局限于输卵管内膜。输卵管肌层的淋巴管及输卵管浆膜极少受侵犯；⑤除外结核。

　　 国内胡志远提出原发性输卵管癌与继发性输卵管癌的基本区别有三点：①原发性者病灶大部分存在于输卵管腔内粘膜层，继发性者的粘膜上皮基本完整而病灶主要在间质内；②原发性者大多数能看出乳头状结构，肌层癌灶多为散在的；③原发性者的早期癌变处可找到正常上皮到癌变的过渡形态。

　　 原发性输卵管癌主要扩散途径为直接蔓延及淋巴转移。血行转移少见。①直接蔓延：若输卵管伞端开放或癌瘤穿透输卵管浆膜时，可发生盆腹腔种植性转移；癌亦可沿粘膜向输卵管的子宫口持续生长，累及宫腔、宫壁、宫颈及对侧输卵管等；②淋巴转移：经丰富的淋巴管蔓延至腹膜、大网膜、子宫及卵巢，髂总淋巴及主动脉旁淋巴结常被累及，少数病例可转移至锁骨上、腹股沟及沿宫骶韧带的淋巴结；③血行转移：可侵犯肝、肺及骨等，但少见。
　　
『疾病病因:』

　　 本病的发病原因，如同其他肿瘤至今尚未阐明。约７０％患者伴发慢性输卵管炎，４０～５０％患者不孕。因而有人认为输卵管炎可能为致病因素。但finn等对６例单侧和１例双侧输卵管癌检查，发现８条有肿瘤的输卵管虽均伴有炎症，而所查５条健侧输卵管内并无炎症改变，故认为输卵管炎可能是肿瘤发展过程中坏死、感染所致的继发性改变。基于输卵管炎相当多见，而输卵管癌却极少见，因此视慢性输卵管炎为输卵管癌的主要致病因素，未免失之附会。输卵管结核亦有与输卵管癌并存者，亦无根据说明结核是其致病因素，但应注意结核时显著的腺瘤反应偶可被误为肿瘤。子宫和输卵管在胚胎时皆起源于苗勒氏管，何以输卵管癌之发生率远低于子宫体癌？一般认为与子宫内膜细胞比较，输卵管内膜细胞具有相对的稳定性，随月经周期仅有轻度改变，细胞内极少发现有分裂相，而子宫内膜与卵巢内分泌关系密切，随月经周期改变较大，细胞内更常见分裂相。当细胞分裂率增加时，细胞增殖对异常刺激更敏感，易于发生肿瘤。但gompel与silusberg（１９８５）仍认为，“目前此问题非吾人所能回答”。
　　
『治疗说明:』

　　 迄今关于输卵管癌的处理，尚不能提出一套成熟的方案，考虑到其复发与卵巢癌有共同的特点，即多局限于盆腔和腹腔，而远处转移较少见，因此，一般认为治疗方案和卵巢癌基本相同，即以一次彻底的手术为最根本的治疗方法，术后可辅以放疗或／及化疗。

　　 一、手术治疗 经腹全子宫加双侧附件切除是最常用的术式，尤其适用于局限于输卵管的病变。若癌瘤已侵及输卵管浆膜层或有盆腹腔种植性转移，尤其输卵管是开放时，手术切除范围应包括全子宫、双侧附件、大部分大网膜及阑尾。最重要的是将肿瘤尽可能全部切除。若肿瘤与后腹膜有粘连种植，应游离输尿管，将肿瘤灶连同该部后腹膜一并切除；若直肠或乙状结肠壁的转移灶仅侵及浆膜，可尽量剥除；若已侵及深层，应行肠道局部切除及肠吻合或造瘘术；若系ⅳ期病变，已有广泛腹腔转移，亦应尽可能切除转移瘤，残存的瘤块愈小，术后化疗或放疗的效果愈好；还应注意仔细探查膈下、肝表面、两侧腹凹以及动脉周围和盆腔淋巴结，对可疑病灶取作病理学检查。有阳性发现者，尽可能切除之，并于术后附加化疗或／及放疗。

　　 二、抗癌化学治疗 目前尚无成熟的系统方案，多作为术后的辅助治疗。药物的选择和用药途径与卵巢腺癌基本相同。近年来多采用盆腹腔保留插管局部给药与全身用药配合，此法似比单一途径用药好。如吴葆桢等腹腔内应用噻替哌（ｔｓｐａ）和５-fｕ，其法是ｔｓｐａ 4０ｍｇ与５-ｆｕ 1ｇ交替注入，每周２～３次，６～８次为1疗程。总量为ｔｓｐａ１２０～１６０ｍｇ，５-fｕ３～４g。化疗期间用胶体３２ｐ 1２ｍci，一次腹腔注射。疗程结束后拔除插管。血象恢复正常，即可进行另一疗程的全身性化疗。吴氏治疗３例均存活（分别为术后４年、５年及１１年），无肿瘤残存及复发征象。

　　 全身化疗多采用烷化剂与其他类抗癌剂联合应用的方法，目前多用５日疗程，间隔２～３周再行第２ 疗程，以后间隔１～３个月再重复用药，至少持续３年。ｈｅrsｈｅｙ等提出对卵巢癌确实有效的较新化疗药物，如阿霉素（ａｄｒiａｍｙｃｉn ）、顺铂（ｃｉｓ-plａtiｎｕｍ）及烷化剂亦可试用于输卵管癌。

　　 三、放射治疗 亦为术后的辅助治疗。最常用的是放射性胶体３２ｐ（以往多用198ａｕ）腹腔灌注。对于控制术后无明显病灶残留者及防止腹水再生，极有效。对盆腔内或主动脉旁小残留病灶进行选择性局部放疗（深部ｘ线或60钴）可能有效。

　　 四、激素治疗 由于此类癌瘤中含有孕激素受体，故有应用长效孕激素如ｍｅｄro-xｙprogｅｓｔｅroｎｅ aｃｅtate（ｍｐａ）治疗见效的报道，剂量与用法同子宫内膜癌。
　　
『预后说明:』

　　 通过现行的积极治疗方法，原发性输卵管癌的治愈率已较前提高，但多数报道５年生存率仍在５～２５％，少数可达４４％。影响预后的主要因素为癌瘤的病期，如schilｅr等分析７６例输卵管癌的分期与５年生存率的关系为：癌瘤局限于粘膜者５年生存率为９１％，输卵管浆膜受累者为５３％，若癌瘤扩散超出输卵管，则不足２５％。由于本病早期常失诊、误诊，大多数确诊时已属晚期，是预后差的主要原因。至于肿瘤分级对预后的影响，尚存有争议。但大多倾向于分化越差者诊断时病期越晚。又输卵管口闭锁可防止癌瘤的外溢性扩散，对预后有一定影响，如ｇreｅｎ等报道１８例患者中存活５年者５例，均为输卵管口闭锁者。随着近代诊疗技术的提高，特别是对本病警惕性提高，可望进一步提高生存率。

　　 对于复发患者，可考虑再次手术或化疗、放疗。